1.重症肌无力的临床表现:
①受累骨骼肌病态疲劳,表现为下午或劳累后加重,晨起或休息后减轻的晨轻暮重波动现象。
②全身骨骼肌均可受累,以脑神经支配的肌肉最先受累。首发症状多为眼外肌无力。
③重症肌无力危象,呼吸机受累后出现呼吸无力甚至呼吸困难,是致死的主要原因。
④胆碱酯酶抑制剂治疗有效。
⑤病程缓慢,有波动性,缓解与复发交替。
⑥检查可见重复电刺激试验阳性、血清抗胆碱抗体浓度增高、胸腺增生或肥大、疲劳试验阳性、抗胆碱酯酶药物试验阳性。
2.肌无力危象的分类以及处理方法:
①肌无力危象:疾病本身发展所致,多由于抗胆碱酯酶药量不足。可适量增加抗胆碱酯酶药物的剂量。
②胆碱能危象:由于抗胆碱酯酶药物过量所致,患者肌无力加重,并且出现明显的胆碱酯酶抑制剂的不良反应如肌束震颤及毒蕈碱样反应。可立即停用抗胆碱酯酶药物,待药物排除后可重新调整剂量。
③反拗危象:由于对抗胆碱酯酶药物不敏感而出现的严重呼吸困难,此时应停止抗胆碱酯酶药,对气管插管或切开患者可采用大剂量类固醇激素治疗,待运动终板功能恢复后再重新调整抗胆碱酯酶药物剂量。