1、 请问重症肌无力的临床表现包括哪些?
肌肉连续收缩后出现严重无力甚至瘫痪,休息后症状缓解。肌无力在下午或傍晚因劳累后加重,晨起或休息后减轻,这种波动现象称之为晨轻暮重。
全身骨骼肌均可受累,多以脑神经支配的肌肉最先受累,肌无力常从一组肌群开始,范围逐步扩大。首发症状常为一侧或双侧眼外肌无力,如上睑下垂、斜视和复视,重者眼球运动明显受限,眼球固定,但瞳孔括约肌不受累。面部肌肉和口咽肌受累时出现表情淡漠、苦笑面容;连续咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难;说话带鼻音、发音障碍。累及胸锁乳突肌和斜方肌时表现为颈软、抬头困难,转颈、耸肩无力。四肢肌肉受累以近端无力为重,表现为抬臂、梳头、上楼梯困难,腱反射通常不影响,感觉正常。
2、 请简述肌无力危象的分类及处理方法。
myasthenic crisis:最常见的危象,疾病本身所导致,多由于抗胆碱酯酶药量不足。注射滕喜龙或新斯的明后症状减轻
cholinergic crisis:非常少见,由于抗胆碱酯酶药过量引起,患者肌无力加重,并且出现明显的胆碱酯酶抑制剂的不良反应,如肌束颤动及毒蕈碱样症状。静脉注射滕喜龙2mg,如症状加重立刻停用抗胆碱酯酶药,待药物排净后重新调整剂量
brittle crisis:由于对抗胆碱酯酶药不敏感而出现严重的呼吸困难,滕喜龙试验无反应,此时应停用抗胆碱酯酶药,对气管插管或切开的患者可采用大剂量糖皮质激素治疗,待终板功能恢复后重新调整药物剂量
处理:确保呼吸道通畅,如早期处理无好转,应立即气管插管或切开,应用人工呼吸器辅助呼吸;停用抗胆碱酯酶药以减少器官内分泌物;选用有效、足量和对神经肌肉接头无作用的抗生素控制肺部感染;静脉给与药物治疗如糖皮质激素或大剂量丙种球蛋白,必要时血浆置换。