1、 请问重症肌无力的临床表现包括哪些？

• 受累骨骼肌病态疲劳：波动性肌无力，活动后加重，休息后减轻，“晨轻暮重”现象。
• 受累肌的分布和表现：全身骨骼肌均可受累，多以脑神经支配的肌肉最先受累。①首发症状常为一侧或双侧眼外肌无力，如上睑下垂、斜视和复视，重者眼球运动明显受限，但瞳孔括约肌不受累。②面部肌肉和口咽肌受累时出现表情淡漠、苦笑面容；连续咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难；说话带鼻音、发音障碍。③累及胸锁乳突肌和斜方肌时则表现为颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。④四肢肌肉受累以近端无力为重，表现为抬臀、梳头、上楼梯困难，腱反射通常不受影响。⑤感觉正常。
• 重症肌无力危象：指呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难，需用呼吸机辅助通气。
• 胆碱酯酶抑制剂治疗有效。

2、 请简述肌无力危象的分类及处理方法。

• 肌无力危象：最常见，疾病本身发展所致，多由于抗胆碱酯酶药量不足。注射腾喜龙或新斯的明后症状可减轻。
• 胆碱能危象：少见，由于抗胆碱酯酶药物过量引起，患者肌无力加重，并且出现明显胆碱酯酶抑制剂的不良反应如肌束颤动及毒蕈碱样反应。立即停用抗胆碱酯酶药物，待药物排除后可重新调整剂量。
• 反拗危象：由于对抗胆碱酯酶药物不敏感出现严重的呼吸困难，腾喜龙试验无反应，此时应停止抗胆碱酯酶药，对气管插管或切开的患者可采用大剂量类固醇激素治疗，待运动终板功能恢复后再重新调整抗胆碱酯酶药物剂量。

不论何种危象，均应注意确保呼吸道通畅，若早期处理病情无好转时应立即进行气管插管或气管切开，应用人工呼吸器辅助呼吸；选用有效、足量和对神经-肌肉接头无阻滞作用的抗生素积极控制肺部感染；给予静脉药物治疗如皮质类固醇激素或大剂量丙种球蛋白；必要时采用血浆置换。