1、重症肌无力临床表现:见于任何年龄,受累骨骼肌病态疲劳,表现为晨轻暮重;全身骨骼机均可受累,多以脑神经支配肌肉最先受累,首发症状为一侧或双侧眼外肌麻痹,四肢肌肉麻痹以近端无力为重。重症肌无力可出现呼吸肌受累。胆碱酶抑制剂治疗有效。缓慢或亚急性起病,也可见于受凉或疲劳后病情突然加重,病程波动性,缓解和复发交替。
2.肌无力危象:(1)肌无力危象:抗胆碱酯酶药量不足。
(2)胆碱能危象:抗胆碱酯酶药量过量。患者肌无力加重,出现明显的胆碱酯酶抑制剂不良反应如肌束颤动和毒蕈碱作用(瞳孔缩小、心动过缓、多汗等。)
(3)反拗危象:抗胆碱酯酶不敏感。
危象处理:
(1)保证呼吸道通畅,必要时切开气管或气管插管,应用人工呼吸器辅助呼吸。
(2)停药-停用胆碱酯酶抑制剂,减少气管内分泌物。
(3)抗感染:应用足量对神经肌肉接头无阻滞作用的抗生素,预防肺部感染。
(4)治疗:糖皮质激素、免疫球蛋白,必要时行血浆置换。