1.请问重症肌无力的临床表现包括哪些？

• 20~30岁发病者女性多见，40~50岁发病者男性多见（多合并胸腺瘤）；常见诱因有感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、妊娠、分娩
• 病程：起病隐匿，有波动性（缓解和复发交替，具有诊断意义）；晚期患者休息后不能完全恢复；多数迁延数年至数十年，靠药物维持；少数可自然缓解
• 受累骨骼肌病态疲劳：活动后/劳累后无力症状加重、休息后减轻；晨轻暮重；受累骨骼肌范围不能按神经分布解释
• 受累肌的分布和表现：全身骨骼肌均可受累，但多以脑神经支配的肌肉最先受累；常从一组肌群开始，范围逐渐扩大

①　眼外肌麻痹：多为首发症状，一侧或双侧；表现为上睑下垂、斜视、复视、眼球运动受限；但瞳孔括约肌不受累→对光反射正常

②　面肌和口咽肌麻痹：表情淡漠、苦笑面容、连续咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难、发音障碍

③　胸锁乳突肌和斜方肌受累：颈软、抬头困难、转颈/耸肩无力

④　四肢肌肉受累：以近端无力为重，表现为抬臂、梳头、上楼梯困难；腱反射和感觉多正常、自主神经功能正常

抗胆碱酯酶药治疗有效

2.请简述肌无力危象的分类及处理方法。

	肌无力(myasthenic)危象（最常见）	胆碱能(cholinergic)危象（crisis）	反拗(brittle)危象
原因	疾病本身发展或抗胆碱酯酶药量不足/突然停药	抗胆碱酯酶药物过量	抗胆碱酯酶药物不敏感
表现	吞咽不能、呼吸困难；瞳孔散大、唾液少、出汗少、肠鸣音正常	肌无力；瞳孔缩小、出汗、唾液多、肠鸣音亢进	不一
诊断	注射新斯的明后症状减轻	注射新斯的明后症状加重	注射新斯的明后无反应
处理	加大抗胆碱酯酶药剂量	减少或停抗胆碱酯酶药	停止抗胆碱酯酶药
共同处理	①保持呼吸道通畅；②抗生素控制肺部感染；③经上述处理后症状加重时行气管插管/气管切开，应用人工呼吸器辅助呼吸；④静脉应用大剂量糖皮质激素/IVIg；⑤必要时采用血浆置换