1、请问重症肌无力的临床表现包括哪些?
·受累骨骼肌病态疲劳;波动性肌无力,活动后加
重,休息后减轻,“晨轻暮重”现象。
·受累肌的分布和表现:全身骨骼肌均可受累,多
以脑神经支配的肌肉最先受累。(1首发症状常为一
侧或双侧眼外肌无力,如上脸下垂、斜视和复视,
重者眼球运动明显受限,但瞳孔括约肌不受累。(2
面部肌肉和口咽肌受累时出现表情淡漠、苦笑面
容;连续咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难;说话带
鼻音、发音障碍。③累及胸锁乳突肌和斜方肌时则
表现为颈软、抬头困难,转颈、箕肩无力。④四肢
肌肉受累以近端无力为重,表现为臀、梳头、上
楼梯困难,腱反射通常不受影响。5感觉正常。
·重症肌无力危象:指呼吸肌受累时出现咳嗽无力
甚至呼吸困难,需用呼吸机辅助通气。
碱酯酶制齐治疗有效
·2肌无力危象:最常见,疾病本身发展所致,多由
于抗胆碱酯酶药量不足。注射腾喜龙或新斯的明后
症状可减轻。
·胆碱能危象:少见,由于抗胆碱酯酶药物过量引
起,患者肌无力加重,并且出现明显胆碱酯酶抑制
剂的不良反应如肌束颤动及毒蕈碱样反应。立即停
用抗胆碱酯酶药物,待药物排除后可重新调整剂
量。
·反危象:由于对抗胆碱酯酶药物不敏感出现严
重的呼吸困难,腾喜龙试验无反应,此时应停止抗
胆碱酯酶药,对气管插管或切开的患者可采用天剂
量类固醇激素治疗,待运动终板功能恢复后再重新
调整抗胆碱酯酶药物剂量。
不论何种危象,均应注意确保呼吸道通畅,若早期
处理病情无好转时应立即进行气管插管或气管切
并,应用人工呼吸器辅助呼吸;选用有效、足量和
对神经-肌肉接头无阻滞作用的抗生素积极控制肺
部感染;给予静脉药物治疗如皮质类固醇激素或大
剂量内种球蛋白;必要时采用血浆置换。