肌肉疾病思考题

肌肉疾病思考题

肌肉疾病思考题

2019临床医学一(1班)韦思宇-
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1、重症肌无力的临床表现包括波动性肌无力,表现为晨轻暮重,活动后加重而休息后减轻,患者易疲劳,肌肉的力量难以维持;全身的骨骼肌均可受累,但脑神经支配的肌肉比脊神经支配的肌肉更显受累。患者首发的症状常常是一侧或双侧的眼外肌乏力,包括亚努建下垂、斜视或复视,重者出现眼球运动明显受限以至于眼球固定,但瞳孔括约肌不受累,瞳孔对光反射正常。随疾病进展,面部肌肉受累,出现表情淡漠、无效面容;累及咽肌和喉肌出现咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难、说话带鼻音、发音障碍等。累及近端肌肉,肩胛带肌和骨盆带肌的肌肉无力。随疾病进展,出现躯干肌肉受累,颈肌、躯干肌受累,导致重症肌无力危象。

2、肌无力危象分类及处理方法

肌无力危象:为最常见的危象,疾病本身发展所致,多由于抗胆碱酯酶药不足引起,注射滕喜龙或新斯的明后症状可减轻。

胆碱能危象:非常少见,为由于抗胆碱酯酶药物过量引起,患者肌无力加重,并且出现明显胆碱酯酶抑制剂的不良反应如肌束颤动及毒蕈碱样反应。可静脉注射滕喜龙2mg,如症状加重则应立即停用抗胆碱酯酶药物,待药物排除后可重新调整剂量。

违拗危象:由于对抗胆碱酯酶药物不敏感而出现严重的呼吸困难,滕喜龙试验无反应,此时应停止抗胆碱酯酶药,对气管插管或切开的患者可采用大剂量类固醇激素治疗,待运动终板功能恢复后再重新调整抗胆碱酯酶药的剂量。