肌肉疾病思考题

思考题

思考题

2019法医学黄曼玲-
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1、 请问重症肌无力的临床表现包括哪些?

(1)发病年龄:20-40岁发病者女性多见;40-60岁发病者男性多见,多合并胸腺瘤;

(2)常见诱因有感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、妊娠、分娩;

(3)受累骨骼肌病态疲劳:肌肉连续收缩后出现严重无力甚至瘫痪,休息后症状缓解,肌无力现象呈现“晨轻暮重”;

(4)受累肌的分布及表现:

①首发症状常为一侧或双侧眼外肌无力,如上睑下垂、斜视、复视等;重者眼球运动受限甚至固定;瞳孔括约肌不受累;

②面部肌肉和口咽肌受累时出现表情淡漠、哭笑面容;连续咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难;说话带鼻音、发音障碍;

③累及胸锁乳突肌和斜方肌时表现为颈软、抬头困难、转颈耸肩无力;

④四肢肌肉受累以近端无力为主,表现为抬臂、梳头、上楼梯困难,腱反射通常不受累,感觉正常;

(5)重症肌无力危象:呼吸肌受累时出现咳嗽无力、呼吸困难,是致死的主要因素;

(6)胆碱酯酶抑制剂治疗有效;

(7)病程特点:缓慢或亚急性起病,可因受凉、劳累后病情突然加重。

2、 请简述肌无力危象的分类及处理方法。

(1)肌无力危象(最常见):多由于抗胆碱酯酶药量不足引起,处理方法为注射新斯的明和腾喜龙;

(2)胆碱能危象:由于抗胆碱酯酶药物过量引起,处理方法为立即停用抗胆碱酯酶药物,待药物排出后重新调整药量;

(3)反拗危象:由于对抗胆碱酯酶药物不敏感引起严重呼吸困难,处理方法为停止抗胆碱酯酶药,对气管插管或切开的患者可采用大剂量类固醇激素治疗,待运动终板恢复后再重新调整抗胆碱酯酶药物剂量。