1、 请问重症肌无力的临床表现包括哪些?
(1)受累骨骼肌病态疲劳 肌肉连续收缩后出现严重无力甚至瘫痪,休息后减轻。
(2)受累肌的分布和表现 全身骨骼肌均可受累,多以脑神经支配的肌肉最先受累。首发症状常为一侧或双侧眼外肌无力,如上睑下垂、斜视和复视,重者眼球运动明显受限,甚至眼球固定,但瞳孔括约肌不受累。面部肌肉和口咽肌受累出现表情淡漠、苦笑面容、连续咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难、发音障碍。累及胸锁乳突肌和斜方肌时表现为颈软、抬头困难、转颈耸肩无力。四肢肌肉受累以近端无力为重。
(3)重症肌无力危象 呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难,需要用呼吸肌辅助呼吸,是致死的主要原因。
(4)胆碱酯酶抑制剂治疗有效
(5)病程特点 缓慢或亚急性起病,也有因受凉劳累后病情突然加重。
2、 请简述肌无力危象的分类及处理方法。
分类:
(1)肌无力危象
(2)胆碱能危象
(3)反拗性危象
处理方法:
(1)确保呼吸道通畅,进行气管插管或气管切开,应用人工呼吸器辅助呼吸;
(2)停用抗胆碱酯酶药物以减少气管内的分泌物;
(3)选用有效、足量和对神经-肌肉接头无阻滞作用的抗生素积极控制肺部感染;
(4)给予静脉药物治疗如皮质类固醇激素或大剂量兵种球蛋白;
(5)必要时采用血浆置换