1、什么是中枢神经系统脱髓鞘疾病？

中枢神经系统脱髓鞘疾病是一组以髓鞘脱失或脑、脊髓髓鞘破坏为特征的疾病，包括遗传性和获得性两大类。

2、多发性硬化的诊断标准是什么？

多发性硬化的诊断标准包括客观病史、临床体征和辅助检查等内容。病史和体征：患者病史提示症状和体征具有波动性，典型的缓解复发的特点，部分患者没有缓解的过程，症状持续加重。临床上大于两次临床发作，客观临床证据提示存在大于两个中枢神经系统不同部位的病灶，或提示一个病灶多次发作的合理证据。特别是核磁共振的特点，寻找病变的空间多发性和时间多发性的证据，同时还需排除其它可能的疾病。

临床表现符合上述标准且无其它更合理的解释时可明确诊断为多发性硬化。当临床怀疑多发性硬化但不完全满足诊断标准时，诊断为可能的多发性硬化。当用其它诊断能更合理地解释临床表现时，可排除多发性硬化。临床上可见孤立综合征的患者，病史没有复发缓解的过程，核磁共振检查只有一个责任灶，这时要充分结合脑血管的状态进行评估，排除其它的比如说脑血管病、感染等疾病后都要考虑多发性硬化的特殊状态。

3、请简述视神经脊髓炎谱系病（NMOSD）六大核心症状？

（1）视神经炎：可为单眼、双眼同时或相继发病。多起病急，进展迅速。视力多显著下降，甚至失明，多伴有眼痛，也可发生严重视野缺损。部分病例治疗效果不佳，残余视力<0.1。
（2）急性脊髓炎：多起病急，症状重，急性期多表现为严重的截瘫或四肢瘫，尿便障碍，脊髓损害平面常伴有根性疼痛或Lhermitte征，高颈髓病变严重者可累及呼吸肌导致呼吸衰竭。恢复期较易发生阵发性痛性或非痛性痉挛、长时期瘙痒、顽固性疼痛等。
（3）延髓最后区综合征：可为单一首发症候，表现为顽固性呃逆、恶心、呕吐，不能用其他原因解释。
（4）急性脑干综合征：头晕、复视、共济失调等，部分病变无明显临床表现。
（5）急性间脑综合征：嗜睡、发作性睡病样表现、低钠血症、体温调节异常等，部分病变无明显临床表现。
（6）大脑综合征：意识水平下降、认知语言等高级皮层功能减退、头痛等，部分病变无明显临床表现。