运动障碍性疾病思考题

帕金森

帕金森

2019临床医学一(3班)黄冬仪-
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1.

.一般资料 [1] 多见于中老年,呈隐袭性发病,50岁以上的患者占总患病人数的90%以上,慢性进展 性病程,5~8年后约半数患者需要帮助。震颤、强直、 运动不能(或 运动减少)与姿势和 平衡障碍为其主要表现。
2.首发症状 存在着个体差异,以多动为主要表现者易于早期诊断。首发症状依次为震颤(70.5%)、强直或动作缓慢(19.7%)、失灵巧和(或)写字障碍(12.6%)、步态障碍(11.5%)、 肌痛痉挛和疼痛(8.2%)、精神障碍如抑郁和紧张等(4.4%)、 语言障碍(3.8%)、 全身乏力肌无力(2.7%)、流口水和面具脸(各1.6%)。通常认为,从发病至诊断 时间平均2.5年。 [2]
(1)震颤:震颤是因肢体的促动肌与拮抗肌节律性(4~6Hz)交替收缩而引起,多自一侧上肢远端开始,逐渐扩展到同侧下肢及对侧上下肢。 下颌口唇、舌及头部一般均最后受累。上肢的震颤常比下肢重。手指的节律性震颤形成所谓“ 搓丸样动作”。在本病早期,震颤仅于肢体处于 静止状态时出现,做随意运动时可减轻或暂时停止,情绪激动使之加重,睡眠时完全停止。强烈的意志和主观努力可暂时抑制震颤,但过后有加剧趋势。
(2)强直:促动肌和 拮抗肌肌张力都增高。当关节做 被动运动时,增高的肌张力始终保持一致,而感均匀的阻力,称为“ 铅管样强直”。如病人合并有震颤,则在伸屈肢体时感到在均匀的阻力上出现断续的停顿,如齿轮在转动一样,称为“ 齿轮样强直”。以 颈肌、肘、腕、肩和膝、 踝关节活动时肌强直更显著。注意让患者放松,克服其不自觉的“协助”。由于肌肉强直,病人出现 特殊姿势。头部前倾,躯干俯屈,上臂内收, 肘关节屈曲, 腕关节伸直,手指内收, 拇指对掌指间关节伸直,髋、 膝关节均略为弯曲。疾病进展时,这些姿势障碍逐渐加重。严重者腰部前弯几乎可成为直角;头部前倾严重时,下颌几乎可触胸。肌强直严重者可引起肢体的疼痛。
(3) 运动障碍(运动不能或运动减少):是帕金森病致残的主要原因。既往认为运动不能系肌强直所致。自 手术治疗帕金森病后发现,手术可减轻甚至消除肌强直,但对运动减少或少动影响不大。临床上肌强直、少动之间表现程度也不平行。认为运动减少与DA缺乏有关。运动障碍表现为:
①运动启动困难和速度减慢:日常生活不能自理,坐下后不能起立,卧床时不能自行翻身,解系 鞋带和纽扣、穿脱鞋袜或裤子、剃须、洗脸及刷牙等动作都有困难。重复运动易疲劳。
②多样性运动缺陷:表情缺乏、瞬目少、“面具脸”为特有面貌,严重者构音、咀嚼、 咽下困难,大量流涎是由口、舌、腭及咽部等 肌肉运动障碍所引起,而 唾液分泌并无增加,仅因病人不能把唾液自然咽下所致。严重病人可发生 吞咽困难,步行中上肢伴随动作减少、消失。
③运动变换困难:从一种运动 状态转换为另一种运动困难,出现运动中止或重复。如行走中不能敬礼、回答问题时不能扣钮扣、系鞋带等精细动作困难,连续 轮替动作常有停顿,病人上肢不能作精细动作, 书写困难,所写的字弯曲不正,越写越小,称为“写字过小症”等。
(4)姿势保持与平衡障碍:最初帕金森报道时就提出 姿势与步态异常为本病的主要表现。Martin(1967)认为姿势与步态的异常是由于伴随 主动运动的反射性姿势调节障碍所致,可出现于帕金森病的早期。起步困难、步行慢、前冲步态、 步距小,行走时,启步困难,但一迈步后,即以极小的步伐向前冲去,越走越快,不能即时停步或转弯,称 慌张步态。转弯困难,因躯干僵硬加上平衡障碍,故当病人企图转弯时,乃采取连续小步使躯干和头部一起转向,由于 姿势反射调节障碍,患者行走常发生不稳、跌倒,尤其在转弯,上下楼梯更易发生, 立位时轻推(拉)患者有明显不稳。因平衡与姿势调节障碍患者头前屈、前倾,躯干前曲、屈膝、屈肘,双手置于躯干前,手指弯曲,构成本病特有的姿态。
治疗原则: 帕金森病 的治疗原则通常包括综合治疗和根据发病时间进行 靶向治疗 。1、综合治理:帕金森病的病因和发病机制尚不清楚,综合治疗才能缓解症状,延缓疾病的发展,如果患者有肢体功能问题,可以通过结合康复治疗进行改善,如肌力训练、平衡和稳定性训练、步态训练等,从而提高患者的生活质量。2、根据发病时间进行针对性治疗:帕金森病早期病情并不特别严重,主要采用药物治疗,如坚持服用多巴胺类药物。在疾病的中晚期,如果出现耐药性,药物治疗的效果降低,则应考虑手术,如脑起搏器手术。在治疗帕金森病时,应注意调整饮食,以免影响治疗效果
治疗药物:1、复方左旋多巴制剂能在体内通过血脑屏障进入大脑,然后在一些特定酶类的帮助下,转化为多巴胺,发挥抗帕金森作用。临床常用的复方左旋多巴制剂有多巴丝肼片、卡左双多巴缓释片和恩他卡朋双多巴片; 2、多巴胺受体激动剂半衰期较长,可用于预防或减少运动并发症的发生,常用药品有盐酸普拉克索、吡贝地尔缓释片、罗皮尼罗和罗替高汀; 3、单胺氧化酶B抑制剂相比于多巴胺受体激动剂,引起幻觉的风险更低,常用药品有司来吉兰、雷沙吉兰和沙芬酰胺; 4、COMT抑制剂可增加多巴胺在大脑中的含量,可用于晚期患者的辅助治疗,常用药物有恩托卡朋和奥皮卡朋; 5、抗胆碱能药物主要对缓解震颤有帮助,并能缓解肌张力障碍,常用药物有笨海索,此药对年龄大于65岁的患者不推荐使用; 6、金刚烷胺