1.1.受累骨骼肌病态疲劳。肌无力于下午或傍晚因劳累后加重,晨起或休息后减轻,此种波动现象称之为“晨轻暮重”
2.受累肌的分布和表现。全身骨骼肌均可受累,多以脑神经支配的肌肉最先受累。首发症状常为一侧或双侧眼外肌无力,如上脸下垂、斜视和复视,重者眼球运动明显受限,甚至眼球固定,但瞳孔括约肌不受累。
3.重症肌无力危象。指呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难,需用呼吸机辅助通气,是致死的主要原因。
4.胆碱酯酶抑制剂治疗有效。
5.病程特点。缓慢或亚急性起病,也有因受凉、劳累后病情突然加重。整个病程有波动,缓解与复发交替。晚期患者休息后不能完全恢复。
2.危象分三种类型:
(1)肌无力危象:为最常见的危象,疾病本身发展所致,多由于抗胆碱酯酶药量不足。如注射腾喜龙或新斯的明后症状减轻则可诊断。
(2)胆碱能危象:非常少见,由于抗胆碱酯酶药物过量引起,患者肌无力加重,并且出现明显胆碱酯酶抑制剂的不良反应如肌束颤动及毒覃碱样反应。可静脉注射腾喜龙2mg,如症状加重则应立即停用抗胆碱酯酶药物,待药物排除后可重新调整剂量。
(3)反拗危象:由于对抗胆碱酯酶药物不敏感而出现严重的呼吸困难,腾喜龙试验无反应,此时应停止抗胆碱酯酶药,对气管插管或切开的患者可采用大剂量类固醇激素治疗,待运动终板功能恢复后再重新调整抗胆碱酯酶药物剂量。